Neurology: 渐冻人：皮层功能逐渐发育，和病情恶化息息相关

肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS）的临床系统性导致了技术开发靶向放射治疗和评量病因发生变化放射治疗结果的终究。乳腺癌将受益于遗传相同的队列（一种乳腺癌富集的方法），以及并能准确和客观地检测病因的发展的非筛查生物字样物。磁共振波谱（MRS）并能在毒素评量小脑大小脑化学，提供者具有诊断、预后和病因检测潜质的小脑变性生物字样物。

N-乙酰天门冬蛋白酶（NAA）是大小脑持续性的字样，当以值和与其他代谢物（都有咖啡因（Cr，能量代谢的字样）、胆碱（Cho，表皮周转的字样）和肌醇（Ino，胶质增生的应为字样）的%-表示时，不会减少。这在民族运动和民族运动外区外，都有额三叶，都被观察到。主干MRS研究的数量仅仅，统计数据的结果不一致，而且受到小样品的限制。一个极为重要的需求是在多为之中心研究之中评量光谱效能的数据，以挖掘MRS为基础的生物字样物的潜质，有助于乳腺癌。

藉此，University of Alberta的Daniel Ta等人，以多为之中心的作法评量ALS的展开性小脑变性。

并假定：（1）民族运动和下巴三叶区外的NAA%-（大小脑持续性减少）日渐减少；（2）临床的发展更极快、UMN（upper motor neuron）负担更大、心理障碍更强的ALS遗传的NAA减少更极快。该研究是作为澳大利亚ALS大小脑显微国家联盟（CALSNIC）的一部分展开的，采用了5个为之中心并存的显微和临床建议。

他们划入了76名ALS病变和59名心理健康对照者，这些被试受邀了澳大利亚ALS大小脑影像国家联盟（CALSNIC）的一项前瞻性、主干、多为之中心研究。参与者在较宽、4个月和8个月时，使用5个为之中心的并存建议展开了连续的临床评量和MR光谱检查和。民族运动皮层和下巴三叶皮层的NAA计算公式被加权了。根据病因的发展亲率、上民族运动大小脑（UMN）体征和心理完全，将病变顶层为亚组。一维结合静态被运用于NAA代谢物%-的较宽和主干比较。

他们挖掘出：ALS病变在较宽时民族运动皮层的NAA%-减缓（P < 0.001）。那些病因的发展较极快和UMN迹象较大的病变，其%-较低（P < 0.05）。

在极快速的发展（P

UMN体征的严重程度并不会随着等待时间的演进而明显发生变化。只有心理障碍的病变下巴皮层的NAA%-减缓（P

这个重要含义在于，挖掘出了ALS民族运动皮层的渐进性变异与极富破坏性的临床表现有关。这些挖掘出提供者了与ALS病因系统性相关的可视内部空间和等待时间的大小脑变异的病理学证据。使用标准化的显微建议可能不会在乳腺癌之中发挥作用选择患者或分组的作用。

原文引自：

Progressive Neurochemical Abnormalities in Cognitive and Motor Subgroups of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Prospective Multicenter StudyDaniel Ta, Abdullah Ishaque, Ojas Srivasta, Chris Hanstock, PeterSeres, Dean T Eurich, Collin Luk, Hannah Briemberg, RichardFrayne, Angela L. Genge, Simon J Graham, Lawrence Korngut, Lorne Zinman, Sanjay KalraNeurology Jun 2021, 10.1212/WNL.0000000000012367; DOI:10.1212/WNL.0000000000012367